La mastocitosi cutanea diffusa è una malattia rara causata da un disturbo nella reazione immunitaria, in cui i mastociti (cellule di difesa) si accumulano nei tessuti della pelle o di altri tessuti del corpo, specialmente nel midollo osseo e nel tratto gastrointestinale.
La mastocitosi può essere confinata alla pelle o può coinvolgere altri organi come lo stomaco, l'intestino, il fegato, la milza, i linfonodi e le ossa. Sebbene raro, può essere associato a gravi disturbi del sangue come leucemia acuta, linfoma, neutropenia cronica o qualche disturbo mieloproliferativo, leucemia dei mastociti e mastocitosi aggressiva.
Sintomi di mastocitosi
I sintomi della mastocitosi possono essere:
- Orticaria pigmentosa: piccoli punti marrone rossastro sulla pelle;
- Ulcera peptica;
- Vomito in un getto;
- Diarrea cronica;
- Dolore addominale
- Sensazione di vertigini al momento di alzarsi;
- Labbra e punte di dita intorpidite.
La diagnosi è confermata dagli alti livelli di istamina o prostaglandina D2 nelle urine delle 24 ore raccolte poco dopo la crisi e dall'aumento dei mastociti nelle lesioni cutanee (istologia).
Trattamento per mastocitosi
Il trattamento della mastocitosi viene effettuato con l'ingestione di 2 tipi di antistaminici: bloccanti del recettore istaminico 1, il tipo utilizzato nel trattamento delle allergie e bloccanti del recettore dell'istamina 2, il tipo utilizzato nel trattamento delle ulcere peptiche. Tuttavia, quando la mastocitosi è associata a una grave malattia di base, il trattamento è molto più complesso.
La mastocitosi nei bambini a volte guarisce da sola.
