Nella sindrome della persona rigida l'individuo presenta un'intensa rigidità che può manifestarsi in tutto il corpo o solo nelle gambe, per esempio. Quando questi sono colpiti, la persona può camminare come un soldato perché non riesce a muovere molto bene i muscoli e le articolazioni.
Questa è una malattia autoimmune che di solito si manifesta tra i 40 ei 50 anni di età ed è anche conosciuta come sindrome di Moersch-Woltmann o in inglese, sindrome di Stiff-man. Solo circa il 5% dei casi si verifica nell'infanzia o nell'adolescenza.
La sindrome da malattia rigida della persona può manifestarsi in 6 modi diversi:
- Forma classica dove colpisce solo la parte bassa della schiena e le gambe;
- Forma variante quando limitata a solo 1 arto con postura distonica o posteriore;
- Forma rara quando la rigidità si verifica in tutto il corpo a causa di una grave encefalomielite autoimmune;
- Quando c'è un disturbo del movimento funzionale;
- Con distonia generalizzata e parkinsonismo
- Con paraparesi spastica ereditaria.
Di solito la persona che presenta questa sindrome non ha solo questa malattia, ma ha anche altre malattie autoimmuni come il diabete di tipo 1, la malattia della tiroide o la vitiligine, per esempio.
Questa malattia può essere curata con il trattamento indicato dal medico, ma il trattamento può essere ritardato.
sintomi
I sintomi della sindrome della persona rigida sono gravi e includono:
- Spasmi muscolari continui consistenti in piccole contratture in alcuni muscoli senza che la persona sia in grado di controllare, e
- Rigidità acuta nei muscoli che può causare la rottura delle fibre muscolari, dislocazioni e fratture ossee.
A causa di questi sintomi, la persona può soffrire di iperlordosi e dolore spinale, specialmente quando i muscoli della schiena sono affetti e possono cadere frequentemente perché non possono muoversi e bilanciarsi correttamente.
Grave rigidità muscolare in genere si verifica dopo un periodo di stress come un nuovo lavoro o dover eseguire il lavoro in pubblico, e la rigidità muscolare non si verifica durante il sonno, e le deformità nelle braccia e nelle gambe sono comuni a causa della presenza di questi spasmi, se la malattia non è trattata.
Nonostante l'aumento del tono muscolare nelle regioni colpite, i riflessi tendinei sono normali e quindi la diagnosi può essere fatta con esami del sangue che indagano su specifici anticorpi ed elettromiografia. Anche i raggi X, la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata devono essere richiesti per escludere l'ipotesi di altre malattie.
trattamento
Il trattamento della persona rigida deve essere effettuato con l'uso di farmaci come baclofen, vecuronio, immunoglobulina, gabapentin e diazepam indicati dal neurologo. A volte, l'ammissione alla terapia intensiva può essere necessaria per assicurare il buon funzionamento dei polmoni e del cuore durante la malattia e il tempo di trattamento può variare da settimane a mesi.
La trasfusione di plasma e l'uso di anticorpi monoclonali anti-CD20 (rituximab) possono anche essere indicati e avere buoni risultati. La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticata questa malattia viene curata dopo aver ricevuto il trattamento.
