La porpora trombotica trombocitopenica, o PTT, è una malattia ematologica rara ma fatale caratterizzata dalla formazione di piccoli trombi nei vasi sanguigni ed è più comune nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni.
Nel PTT si osserva una marcata diminuzione del numero di piastrine, oltre alla febbre e, nella maggior parte dei casi, un danno neurologico dovuto all'alterazione del flusso sanguigno al cervello a causa dei coaguli.
La diagnosi di PTT viene fatta dall'ematologo o dal medico di base in base ai sintomi e al risultato dell'emocromo completo e dello striscio di sangue e il trattamento deve essere iniziato subito dopo, poiché la malattia è fatale in circa il 95% se non trattata.
Cause degli errori PTT
La porpora trombotica trombocitopenica è principalmente causata dalla carenza o dall'alterazione genetica di un enzima, ADAMTS 13, che è responsabile della riduzione delle dimensioni delle molecole del fattore di von Willebrand e della loro funzione. Il fattore di von Willebrand è presente nelle piastrine ed è responsabile della promozione dell'adesione piastrinica all'endotelio, della diminuzione e dell'arresto del sanguinamento.
Pertanto, in assenza dell'enzima ADAMTS 13, le molecole del fattore di von Willebrand rimangono grandi e il processo di ristagno del sangue è compromesso e c'è una maggiore possibilità di formazione di coaguli.
Pertanto, il PTT può avere cause ereditarie, che corrispondono a deficit di ADAMTS 13, o acquisite, che sono quelle che portano a una diminuzione del numero di piastrine, come l'uso di farmaci immunosoppressori o chemioterapici o agenti antipiastrinici, infezioni, carenze nutrizionali o malattie autoimmuni, per esempio.
Principali segni e sintomi
Il PTT di solito mostra sintomi aspecifici, tuttavia è comune che i pazienti con sospetto PTT abbiano almeno 3 delle seguenti caratteristiche:
- Trombocitemia marcata;
- Anemia emolitica, poiché i trombi formati favoriscono la lisi dei globuli rossi;
- Febbre;
- Trombosi, che può verificarsi in diversi organi del corpo;
- Grave dolore addominale dovuto a ischemia intestinale;
- Insufficienza renale;
- Compromissione neurologica, che può essere percepita attraverso mal di testa, confusione mentale, sonnolenza e persino coma.
È anche comune che i pazienti con sospetta PTT presentino sintomi di trombocitopenia, come la comparsa di macchie viola o rossastre sulla pelle, gengive sanguinanti o attraverso il naso, nonché il difficile controllo del sanguinamento da piccole ferite. Conosci altri sintomi di trombocitopenia.
Le disfunzioni renali e neurologiche sono le principali complicanze del PTT e insorgono quando piccoli trombi ostruiscono il passaggio del sangue sia ai reni che al cervello, il che può causare insufficienza renale e ictus, per esempio. Per evitare complicazioni, è importante che non appena compaiono i primi segni, venga consultato un medico di base o un ematologo in modo che sia possibile iniziare la diagnosi e il trattamento.
Come viene fatta la diagnosi
La diagnosi di porpora trombotica trombocitopenica viene fatta sulla base dei sintomi presentati dalla persona, oltre al risultato dell'emocromo, in cui si osserva una diminuzione della quantità di piastrine, chiamata trombocitopenia, oltre a essere osservata nel striscio di sangue aggregazione piastrinica, che è quando le piastrine si incollano insieme, oltre agli schizociti, che sono frammenti di globuli rossi, perché i globuli rossi passano attraverso i vasi sanguigni che sono bloccati da piccoli vasi.
Altri test possono anche essere ordinati per aiutare la diagnosi di PTT, come il tempo di sanguinamento, che è aumentato, e l'assenza o la riduzione dell'enzima ADAMTS 13, che è una delle cause della formazione di piccoli trombi.
Trattamento per PTT
Il trattamento per la porpora trombotica trombocitopenica deve essere iniziato il prima possibile, poiché nella maggior parte dei casi è fatale, poiché i trombi formati possono ostruire le arterie che raggiungono il cervello, riducendo il flusso sanguigno in quella regione.
Il trattamento normalmente indicato dall'ematologo è la plasmaferesi, che è un processo di filtrazione del sangue in cui l'eccesso di anticorpi che possono essere la causa di questa malattia e l'eccesso di fattore di von Willebrand, oltre alle cure di supporto, come l'emodialisi, ad esempio. , in caso di insufficienza renale. Comprendi come viene eseguita la plasmaferesi.
Inoltre, l'uso di corticosteroidi e farmaci immunosoppressori, ad esempio, può essere raccomandato dal medico, al fine di combattere la causa del PTT ed evitare complicazioni.
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Bibliografia
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I .. Goldman-Cecil Medicine. 25 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. p. 1182-1183.
