La sindrome di Evans, nota anche come sindrome antifosfolipidica, è una rara malattia autoimmune in cui il corpo produce anticorpi che distruggono il sangue.
Alcuni pazienti con questa malattia possono avere solo globuli bianchi distrutti o solo globuli rossi, ma l'intera struttura del sangue può essere danneggiata quando si tratta della Sindrome di Evans.
Prima si effettua la diagnosi corretta di questa sindrome, più è facile controllare i sintomi e quindi il paziente ha una migliore qualità della vita.
Quali sono le cause
Il fattore che promuove questa sindrome è ancora sconosciuto e sia i sintomi che l'evoluzione di questa malattia rara sono molto diversi da caso a caso, a seconda della porzione di sangue che viene attaccata dagli anticorpi.
Segni e sintomi
Quando i globuli rossi sono danneggiati, abbassando i loro livelli ematici, il paziente sviluppa i sintomi tipici dell'anemia, nei casi in cui sono le piastrine da distruggere, il paziente diventa più suscettibile alla formazione di ematomi e segni che in caso di trauma cranico può causa emorragie cerebrali fatali e quando è la parte bianca del sangue che viene colpita il paziente diventa più suscettibile alle infezioni accompagnato da una maggiore difficoltà di recupero.
Per il paziente con la sindrome di Evans è comune presentare ad esempio altre malattie autoimmuni come il lupus o l'artrite reumatoide.
L'evoluzione della malattia è inaspettata e in molti casi gli episodi di grande distruzione delle cellule del sangue sono seguiti da lunghi periodi di remissione, mentre alcuni casi più gravi si evolvono continuamente senza periodi di miglioramento del quadro.
Come viene eseguito il trattamento?
Il trattamento mira a fermare la produzione di anticorpi che distruggono il sangue. Il trattamento non cura la malattia, ma aiuta a ridurre i sintomi, come l'anemia o la trombosi.
Si raccomanda l'uso di steroidi perché sopprimono il sistema immunitario e riducono la produzione di anticorpi, interrompendo o diminuendo il grado di distruzione delle cellule del sangue.
Un'altra opzione è l'iniezione di immunoglobuline per distruggere l'eccesso di anticorpi prodotti dal corpo o anche la chemioterapia, che stabilizza il paziente.
Nei casi più gravi, la rimozione della milza è una forma di trattamento, così come la trasfusione di sangue.
