La Sindrome da Scimitarra è una malattia rara e sorge a causa della presenza di una vena polmonare, sotto forma di una spada turca chiamata scimitarra, che drena il polmone destro nella vena cava inferiore piuttosto che nell'atrio sinistro del cuore.
Il cambiamento nella forma della vena causa cambiamenti nelle dimensioni del polmone destro, aumento della forza di contrazione del cuore, deviazione del cuore sul lato destro, diminuzione dell'arteria polmonare destra e circolazione anormale del sangue al polmone destro.
La gravità della Sindrome di Scimitar varia da individuo a individuo, ci sono pazienti che hanno la malattia ma non manifestano alcun segno o sintomo per tutta la vita e altre persone che hanno seri problemi di salute come l'ipertensione polmonare, che può portare alla morte.
Sintomi della sindrome di Scimitar
I sintomi della sindrome di Scimitar possono essere:
- Mancanza di respiro;
- Pelle viola a causa della mancanza di ossigeno;
- Dolore al petto;
- stanchezza;
- vertigini;
- Catarro con sangue;
- la polmonite;
- Insufficienza cardiaca.
La diagnosi della Sindrome di Scimitar viene eseguita attraverso esami quali radiografia del torace, tomografia computerizzata e angiografia per identificare i cambiamenti nella forma dell'arteria polmonare.
Trattamento della sindrome di Scimitar
Il trattamento della Sindrome di Scimitar consiste in un intervento chirurgico che reindirizza l'anomala vena polmonare della vena cava inferiore all'atrio sinistro del cuore, normalizzando il drenaggio del polmone.
Il trattamento deve essere eseguito solo quando vi è una deviazione quasi totale del sangue dalla vena polmonare destra alla vena cava inferiore o nel caso di ipertensione polmonare.
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