Il trattamento per la fenilchetonuria consiste in una dieta a basso contenuto di fenilalanina, che è un amminoacido che si accumula nel sangue dell'acido fenilchetonurico, causando problemi come ritardo mentale e convulsioni. La fenilchetonuria non ha cura e non ci sono farmaci per questa malattia e durante il trattamento è necessario monitorare regolarmente i livelli di fenilalanina nel sangue.
La quantità di fenilalanina che può essere ingerita varia a seconda dell'età e della gravità della malattia, e gli alimenti ricchi di quell'amminoacido sono fonti di proteine come carne, pesce, latte e derivati, uova, grano, soia e fagioli.
Trattamento nutrizionale per la fenilchetonuria
Il trattamento nutrizionale della fenilchetonuria consiste nel ritirare dalla dieta alimenti ricchi di fenilalanina, che è un aminoacido presente nelle fonti alimentari delle proteine. Gli alimenti proibiti per il fenilchetonurico sono:
- Alimenti animali: carni, latti e derivati, uova, pesce, crostacei e prodotti a base di carne come salsiccia, salsiccia, pancetta, prosciutto.
- Alimenti di origine vegetale: frumento, soia e derivati, ceci, fagioli, piselli, lenticchie, noci, arachidi, noci, mandorle, nocciole, pistacchi, pinoli;
- Dolcificanti con aspartame;
- Prodotti che hanno vietato alimenti come torte, biscotti e pane come ingrediente.
Frutta e verdura possono essere consumate dal fenilchetononico, così come da zuccheri e grassi. È anche possibile trovare sul mercato diversi prodotti speciali realizzati per questo pubblico, come riso, pasta e cracker, e ci sono diverse ricette che possono essere utilizzate per produrre alimenti a basso contenuto di fenilalanina. Vedi più suggerimenti su dieta per fenilchetonuria e alimenti ricchi di fenilalanina.
Trattamento con integratori di aminoacidi
Gli integratori di aminoacidi sono usati nel trattamento della fenilchetonuria perché la scarsa dieta proteica prodotta da questi pazienti è insufficiente a fornire i nutrienti necessari per una crescita e uno sviluppo adeguati.
La supplementazione da utilizzare varia in base all'età e al peso del paziente e deve essere mantenuta per tutta la vita, poiché la carenza di proteine può causare problemi come crescita ritardata, perdita di peso, perdita di capelli e diminuzione della tolleranza di fenilalanina.
Esami del sangue per monitorare la malattia
Le persone affette da fenilchetonuria devono sottoporsi a esami del sangue spesso per monitorare i livelli ematici di fenilalanina e per regolare la dieta in base ai risultati.
Fino al completamento del bambino di 1 anno, il test dovrebbe essere effettuato settimanalmente. I bambini tra 2 e 6 anni ripetono l'esame ogni 15 giorni e, dopo 7 anni, l'esame viene effettuato una volta al mese. La quantità di fenilalanina consentita nella dieta varia a seconda dei livelli di fenilalanina nel sangue del paziente e deve essere sempre controllata dal pediatra o dal dietista.
Cura di essere presa in ogni fase della vita
Il trattamento della fenilchetonuria varia in base all'età e alle esigenze del corpo in ogni fase della vita:
- Neonati: l' allattamento al seno è limitato perché il latte materno contiene fenilalanina e, per integrare l'alimentazione, si dovrebbero usare alimenti per lattanti senza fenilalanina secondo il parere medico;
- Inizio del cibo solido e dell'infanzia: dovrebbero essere preferiti alimenti a basso contenuto di fenilalanina, come frutta, verdura, grassi e cibi speciali senza fenilalanina. In questa fase deve essere tenuto anche il latte speciale e il cibo deve essere accompagnato dal pediatra o dal nutrizionista in modo che possa essere fornita la quantità di nutrienti necessaria per uno sviluppo sano del bambino;
- Adolescenza: dall'adolescenza i livelli accettabili di fenilalanina nel sangue diventano un po 'più grandi, ma occorre mantenere la cura del cibo per mantenere una crescita adeguata;
- Adulti: il corpo tollera un livello più elevato di fenilalanina nel sangue, ma deve essere mantenuta una dieta rigorosa per evitare problemi quali convulsioni, nausea e vomito.
- Gravidanza: le donne in gravidanza devono monitorare attentamente i livelli di fenilalanina nel sangue durante la gravidanza perché il loro eccesso comporta rischi per il bambino quali malformazioni cardiache, ritardo mentale e microcefalia.
È importante che il trattamento inizi quando la malattia viene diagnosticata, generalmente nei primi giorni di vita attraverso il test del piede, perché se il trattamento nutrizionale è soddisfatto il bambino può svilupparsi in modo sano.
Scopri di più sulla convivenza con la fenilchetonuria in:
- fenilchetonuria
- Come prendersi cura del bambino con fenilchetonuria
- Conseguenze della fenilchetonuria
