La sindrome di Arnold-Chiari è una rara malformazione genetica in cui vi è una compromissione del sistema nervoso centrale e può portare a compromissione dell'equilibrio, perdita della coordinazione motoria e compromissione della vista.
Questa malformazione è più comune nelle donne e di solito si verifica durante lo sviluppo del feto, dove il cervelletto, che è la parte del cervello responsabile dell'equilibrio, si sviluppa in modo inadeguato. Secondo lo sviluppo del cervelletto, la sindrome di Arnold-Chiari può essere classificata in quattro tipi:
- Chiari I: è il tipo più frequente e più osservato nei bambini e si verifica quando il cervelletto si estende a un orifizio presente nella base del cranio, chiamato foramen magnum, dove normalmente dovrebbe passare solo al midollo spinale;
- Chiari II: Succede quando oltre al cervelletto, il tronco cerebrale si estende anche al foramen magnum. Questo tipo di malformazione è più comunemente visto nei bambini con spina bifida, che corrisponde a un fallimento nello sviluppo del midollo spinale e delle strutture che lo proteggono. Scopri di più sulla spina bifida;
- Chiari III: Accade quando il cervelletto e il tronco cerebrale oltre a estendersi al foramen magnum, raggiungono il midollo spinale, essendo questa malformazione più grave, sebbene sia rara;
- Chiari IV: Questo tipo è anche raro e incompatibile con la vita e accade quando non c'è sviluppo o quando c'è uno sviluppo incompleto del cervelletto.
La diagnosi viene effettuata sulla base di test di imaging, come risonanze magnetiche o TC e esami neurologici, in cui il medico esegue test per valutare l'abilità motoria e sensoriale di una persona e l'equilibrio.
Sintomi principali
Alcuni bambini che nascono con questa malformazione possono non avere sintomi o svilupparsi quando raggiungono l'adolescenza o l'età adulta, essendo più comuni dopo i 30 anni. I sintomi variano in base al grado di compromissione del sistema nervoso, che può essere:
- Dolore cervicale;
- Debolezza muscolare;
- Difficoltà di equilibrio;
- Cambiamento di coordinamento;
- Perdita di sensibilità e intorpidimento;
- Danno visivo;
- vertigini;
- Aumento della frequenza cardiaca.
Questa malformazione è più probabile che si verifichi durante lo sviluppo del feto, ma può verificarsi più raramente nell'età adulta a causa di condizioni che possono ridurre la quantità di liquido cerebrospinale come infezioni, urti o esposizione a sostanze tossiche.
La diagnosi da parte di un neurologo dai sintomi riportati dalla persona, esami neurologici, che consentono la valutazione dei riflessi, l'equilibrio e il coordinamento e l'analisi della tomografia computerizzata o della risonanza magnetica.
Come viene eseguito il trattamento?
Il trattamento viene effettuato in base ai sintomi e alla loro gravità e ha lo scopo di alleviare i sintomi e prevenire la progressione della malattia. Se non vi è alcuna manifestazione di sintomi, di solito non è necessario stabilire un trattamento. In alcuni casi, tuttavia, il neurologo potrebbe raccomandare l'uso di farmaci antidolorifici, come ad esempio l'ibuprofene.
Quando i sintomi compaiono e sono più gravi, interferendo nella qualità della vita della persona, al neurologo può essere indicato il compimento di una procedura chirurgica, che viene eseguita in anestesia generale, con l'obiettivo di decomprimere il midollo spinale e consentire la circolazione del liquido liquido cerebrospinale. Inoltre, può essere raccomandato dal neurologo eseguire la terapia fisica o la terapia occupazionale, per migliorare la coordinazione motoria, la parola e il coordinamento.
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