La porfiria cutanea tarda è il tipo più comune di porfiria che provoca piccole lesioni sulla pelle esposta al sole, come il dorso della mano, il viso o il cuoio capelluto, a causa della mancanza di un enzima prodotto dal fegato che porta all'accumulo di ferro nella pelle. sangue e pelle. La porfiria cutanea non ha cura ma può essere controllata con l'uso di farmaci prescritti dal dermatologo.
Generalmente, la porfiria cutanea si verifica durante l'età adulta, specialmente nei pazienti che assumono frequentemente ingerito alcol o che hanno problemi al fegato, come l'epatite C.
La porfiria ritardata della pelle non è di solito genetica, ma in alcuni casi può passare dai genitori alla prole, e la consulenza genetica è raccomandata prima di rimanere incinta se ci sono più casi nella famiglia.
I sintomi della porfiria cutanea
Il primo sintomo della porfiria cutanea è la comparsa di piccole vescicole sulla pelle esposta al sole, che richiedono tempo per guarire, tuttavia, altri sintomi includono:
- Crescita esagerata di peli sul viso;
- Pelle indurita in alcuni punti, come le braccia o il viso;
- Urina oscurata.
Dopo la scomparsa delle vesciche, possono ancora esserci cicatrici o punti luminosi che richiedono molto tempo per guarire.
La diagnosi di porfiria cutanea deve essere effettuata da un dermatologo attraverso esami del sangue, delle urine e delle feci per confermare la presenza di porfirina nelle cellule, in quanto è una sostanza prodotta dal fegato durante la malattia.
Trattamento per porfiria cutanea
Il trattamento per la porfiria cutanea dovrebbe essere guidato da un dermatologo in collaborazione con un epatologo, poiché è necessario controllare i livelli di porfirina prodotta dal fegato. Pertanto, a seconda dei sintomi del paziente, il trattamento può essere effettuato con i rimedi di porfiria cutanea, come la clorochina o l'idrossiclorochina, il prelievo regolare del sangue per ridurre i livelli di ferro nelle cellule o una combinazione di entrambi.
Inoltre, durante il trattamento si raccomanda che il paziente eviti il consumo di alcool e l'esposizione al sole, anche con la crema solare, e il modo migliore per proteggere la pelle dal sole è indossare pantaloni, maniche lunghe, cappelli e guanti, per esempio.
