La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara che colpisce principalmente i muscoli e la pelle, causando debolezza muscolare e lesioni dermatologiche. Si verifica più spesso nelle donne ed è più comune negli adulti, ma può comparire nelle persone di età inferiore ai 16 anni, essendo chiamata dermatomiosite infantile.
A volte, la dermatomiosite è associata al cancro, che può essere un segno dello sviluppo di alcuni tipi di cancro come il cancro ai polmoni, al seno, alle ovaie, alla prostata e al colon. Può anche essere associato ad altre malattie dell'immunità, come la sclerodermia e la malattia mista del tessuto connettivo, per esempio. Comprendi anche cos'è la sclerodermia.
Le cause di questa malattia sono di origine autoimmune, in cui le cellule di difesa dell'organismo attaccano i muscoli e provocano l'infiammazione della pelle, e, sebbene il motivo di questa reazione non sia ancora del tutto compreso, è noto che è correlato alla genetica cambiamenti o influenzati dall'uso di alcuni farmaci o da infezioni virali. La dermatomiosite non può essere curata, motivo per cui è una malattia cronica, tuttavia, il trattamento con corticosteroidi o farmaci immunosoppressori può aiutare a controllare i sintomi.
Principali sintomi
I sintomi della dermatomiosite possono includere:
- Debolezza muscolare, soprattutto nelle regioni scapolare, pelvica e cervicale, simmetricamente e con progressivo peggioramento;
- Comparsa di macchie o piccoli noduli rossastri sulla pelle, specialmente nelle articolazioni delle dita, dei gomiti e delle ginocchia, chiamati segno di Gottron o papule;
- Macchie viola sulle palpebre superiori, chiamate eliotropio;
- Dolore e gonfiore alle articolazioni;
- Febbre;
- Stanchezza;
- Difficoltà a deglutire;
- Mal di stomaco;
- Vomito;
- Perdita di peso.
In generale, le persone con questa malattia possono avere difficoltà a svolgere attività quotidiane come pettinarsi, camminare, salire le scale o alzarsi da una sedia. Inoltre, i sintomi della pelle possono peggiorare con l'esposizione al sole.
Nei casi più gravi, o quando la dermatomiosite compare in associazione ad altre malattie autoimmuni, possono essere colpiti anche altri organi come il cuore, i polmoni oi reni, che ne compromettono il funzionamento e causano gravi complicazioni.
Come viene fatta la diagnosi
La diagnosi di dermatomiosite viene effettuata attraverso la valutazione dei sintomi della malattia, valutazione fisica ed esami come biopsia muscolare, elettromiografia o esami del sangue per rilevare la presenza di sostanze che indicano distruzione dei muscoli, come CPK, DHL o AST test, ad esempio, esempio.
Potrebbe esserci la produzione di autoanticorpi, come anticorpi specifici per la miosite (MSA), anti-RNP o anti MJ, per esempio. che può essere trovato in quantità elevate negli esami del sangue.
Per confermare la diagnosi, è anche necessario che il medico distingua i sintomi della dermatomiosite da altre malattie che causano sintomi simili, come la polimiosite o la miosite con corpi di inclusione, che sono anche malattie infiammatorie dei muscoli. Altre malattie da considerare sono la miofascite, la miosite necrotizzante, la polimialgia reumatica o le infiammazioni causate da farmaci, come ad esempio clofibrato, simvastatina o amfotericina.
Come trattare
Il trattamento della dermatomiosite viene effettuato in base ai sintomi presentati dai pazienti, ma nella maggior parte dei casi include l'uso di:
- I corticosteroidi come il prednisone, poiché riducono l'infiammazione nel corpo;
- Immunosoppressori come Metotrexato, Azatioprina, Micofenolato o Ciclofosfamide, per diminuire la risposta del sistema immunitario;
- Altri rimedi, come l'idrossiclorochina, sono utili per alleviare i sintomi dermatologici, come ad esempio la sensibilità alla luce.
Questi rimedi vengono generalmente assunti in dosi elevate e per periodi prolungati, e hanno l'effetto di diminuire il processo infiammatorio e ridurre i sintomi della malattia. Quando questi farmaci non funzionano, un'altra opzione è somministrare immunoglobuline umane.
È possibile anche fare sedute di fisioterapia, con esercizi riabilitativi che aiutano ad alleviare i sintomi ed evitare contratture e retrazioni. È inoltre indicata la fotoprotezione, con filtri solari, per prevenire il peggioramento delle lesioni cutanee.
Quando la dermatomiosite è associata al cancro, il trattamento più appropriato è quello di curare il cancro, che spesso causa un alleviamento dei segni e dei sintomi della malattia.
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