Il trattamento per l'emofilia, una malattia genetica che altera la capacità di coagulazione del sangue, viene effettuata sostituendo i fattori di coagulazione che sono carenti nella persona, che è il fattore VIII nel caso dell'emofilia di tipo A, e il fattore IX, nel caso dell'emofilia di tipo B.
I fattori di coagulazione sono proteine ematiche essenziali che vengono attivate quando un vaso sanguigno viene rotto in modo da contenere il sanguinamento, quindi quando vengono reintegrati durante il trattamento, aiutano la persona con emofilia a condurre una vita normale senza molte restrizioni. Per saperne di più su quali sono le cause e su come identificare l'emofilia, controlla i miti e le verità sull'emofilia.
Tipi di trattamento
Sebbene non sia curabile, il trattamento dell'emofilia aiuta a prevenire il sanguinamento che si verifica frequentemente, ed è guidato dall'ematologo e può essere fatto in due modi diversi:
- Trattamento di prevenzione : consiste nella sostituzione periodica dei fattori di coagulazione, in modo che siano sempre con livelli maggiori nell'organismo e prevengano possibili emorragie. Questo tipo di trattamento potrebbe non essere necessario in alcuni casi di lieve emofilia e potrebbe essere consigliabile eseguire il trattamento solo in presenza di qualche tipo di emorragia.
- Trattamento dopo sanguinamento : è il trattamento su richiesta, fatto in tutti i casi, con l'applicazione del concentrato del fattore di coagulazione quando c'è un episodio di sanguinamento, che consente di risolverlo più rapidamente.
In uno qualsiasi dei trattamenti, le dosi devono essere calcolate in base al peso corporeo, alla gravità dell'emofilia e ai livelli di attività del fattore di coagulazione che ogni persona ha nel sangue. I concentrati di fattore VIII o IX sono disponibili presso il Ministero della Sanità attraverso SUS e consistono in una fiala in polvere che viene diluita in acqua distillata per l'applicazione.
In passato, il trattamento veniva effettuato con trasfusioni di sangue, che non sono più necessarie di routine, ma possono essere utilizzate in situazioni di emergenza o in assenza di iniezioni di fattori di coagulazione.
Inoltre, altri tipi di concentrati emostatici possono essere usati per aiutare nella coagulazione, come ad esempio il crioprecipitato, il complesso della protrombina e la desmopressina. Questi trattamenti sono effettuati gratuitamente dal SUS, nei centri di ematologia dello stato, solo per essere inviati dal medico generico o dall'ematologo.
Trattamento in caso di emofilia con inibitore
Alcuni emofiliaci possono sviluppare anticorpi contro il fattore VIII o IX concentrato usato per il trattamento, chiamati inibitori, che possono compromettere la risposta del trattamento.
In questi casi, può essere necessario un trattamento con dosi maggiori o con l'associazione di altri componenti del coagulante.
Cura durante il trattamento
Le persone con emofilia dovrebbero prendere le seguenti precauzioni:
- Praticare attività fisiche, rafforzare i muscoli e le articolazioni, ridurre le possibilità di sanguinamento, tuttavia evitare sport di impatto o contatto fisico violento;
- Osservare l'apparizione di nuovi sintomi, specialmente nei bambini, e diminuire con il trattamento;
- Le medicine si chiudono sempre, specialmente in caso di viaggi;
- Avere un'identificazione, come un braccialetto, che indica la malattia, per i casi di emergenza;
- Informare le condizioni ogni volta che si esegue qualsiasi procedura, come applicazione di vaccino, chirurgia dentale o procedure mediche;
- Evitare i farmaci che facilitano il sanguinamento, come ad esempio l'aspirina, gli antinfiammatori e gli anticoagulanti.
Inoltre, la terapia fisica dovrebbe essere parte del trattamento dell'emofilia perché migliora la funzione motoria, diminuendo il rischio di complicazioni come la sinovite emolitica acuta, che è un'infiammazione dell'articolazione dovuta a sanguinamento e migliora il tono muscolare, e questo può anche ridurre la necessità di prendere fattori di coagulazione del sangue e migliorare la qualità della vita.
