La granulomatosi di Wegener, nota anche come granulomatosi con poliangite, è una malattia rara e progressiva che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni in varie parti del corpo, causando sintomi quali la congestione delle vie aeree, mancanza di respiro, lesioni cutanee, sangue dal naso, orecchie, febbre, malessere generale, perdita di appetito o irritazione agli occhi.
Poiché si tratta di una malattia causata da alterazioni autoimmuni, il suo trattamento è principalmente effettuato con farmaci per regolare il sistema inume, come corticosteroidi e immunosoppressori, e sebbene non abbia cura, la malattia è generalmente ben controllata, permettendo una vita normale.
La granulomatosi di Wegener fa parte del gruppo di malattie chiamate vasculite, caratterizzate da infiammazione e lesioni ai vasi sanguigni, che possono causare danni al funzionamento di vari organi. Comprendere i tipi di vasculite esistenti e come identificarli.
Sintomi principali
Alcuni dei principali sintomi causati da questa malattia includono:
- Sinusite e sangue dal naso;
- Tosse, dolore toracico e mancanza di respiro;
- Formazione di ulcere nella mucosa del naso, che può portare a una deformità conosciuta con un naso a sella;
- Infiammazione nelle orecchie;
- Congiuntivite e altre infiammazioni agli occhi;
- Febbre e sudorazioni notturne;
- Stanchezza e stanchezza;
- Perdita di appetito e perdita di peso;
- Dolori articolari e gonfiore delle articolazioni;
- Presenza di sangue nelle urine.
In rari casi, può anche esserci un cuore compromesso, che porta a pericardite o lesioni nella coronaria, o anche nel sistema nervoso, portando a sintomi neurologici.
Inoltre, i pazienti con questa malattia hanno una maggiore tendenza a sviluppare trombosi, e l'attenzione dovrebbe essere rivolta ai sintomi che indicano questa complicazione, come gonfiore e arrossamento degli arti.
Come trattare
Il trattamento di questa malattia include l'uso di medicinali che aiutano a controllare il sistema immunitario, come il metilprednisolone, il prednisolone, la ciclofosfamide, il metotrexato, il rituximab o le terapie biologiche.
L'antibiotico sulfametossazolo-trimetoprim può essere associato al trattamento come mezzo per ridurre le recidive di alcune forme di malattie.
Come viene fatta la diagnosi?
Per diagnosticare la Granulomatosi di Wegener, il medico valuterà i sintomi presentati e l'esame obiettivo, che può dare i primi segni.
Quindi, per confermare la diagnosi, l'esame principale è una biopsia dei tessuti colpiti, che dimostra cambiamenti compatibili con la vasculite o l'infiammazione granulomatosa necrotizzante. Possono anche essere richiesti test come il dosaggio di anticorpi ANCA.
Inoltre, è importante che il medico distingua questa malattia da altri che potrebbero avere manifestazioni simili, come il cancro del polmone, il linfoma, l'uso di cocaina o la granulomatosi linfomatoide, per esempio.
Cosa causa la granulomatosi di Wegener
Le cause esatte che portano all'esordio di questa malattia non sono note, tuttavia, è risaputo che sono correlate ai cambiamenti nella risposta immunitaria, che possono essere a carico dei componenti del corpo o esterni che penetrano nel corpo.
