La sindrome epatopulmonare è caratterizzata da una dilatazione delle arterie e delle vene dei polmoni che si verificano nelle persone con ipertensione nella vena porta del fegato. A causa dell'ingrossamento delle arterie dei polmoni, la frequenza cardiaca aumenta in modo che il sangue pompato nel corpo non abbia abbastanza ossigeno.
Il trattamento di questa sindrome consiste in ossigenoterapia, riduzione della pressione della vena porta e nei casi più gravi di trapianto di fegato.
Quali sono i sintomi
I sintomi che possono verificarsi nelle persone affette da questa sindrome sono la mancanza di respiro in piedi o seduti. Inoltre, la maggior parte delle persone con sindrome epatopolmonare ha anche sintomi di malattia epatica cronica, che può variare a seconda del problema che la causa.
Che cosa causa la sindrome epatopulmonare
In condizioni normali, l'endotelina 1 prodotta dal fegato ha la funzione di regolare il tono vascolare polmonare e quando si lega ai recettori situati nel tessuto vascolare della muscolatura liscia, l'endotelina 1 produce vasocostrizione. Tuttavia, quando si lega ai recettori situati nell'endotelio vascolare polmonare, produce vasodilatazione dovuta alla sintesi di ossido nitrico. Pertanto, l'endotelina 1 bilancia il suo effetto vasocostrittore e vasodilatatorio e aiuta a mantenere la ventilazione polmonare entro i normali parametri.
Tuttavia, quando si verifica un danno epatico, l'endotelina raggiunge la circolazione polmonare e interagisce preferenzialmente con l'endotelio vascolare polmonare, promuovendo la vasodilatazione polmonare. Inoltre, nella cirrosi vi è un aumento dei livelli del fattore di necrosi tumorale alfa, che contribuisce all'accumulo di macrofagi nel lume dei vasi polmonari che stimolano la produzione di ossido nitrico, innescando anche la vasodilatazione polmonare, ostacolando l'ossigenazione di tutto il sangue pompato al polmone.
Come viene fatta la diagnosi?
La diagnosi consiste in valutazioni mediche ed esami quali ecocardiografia a contrasto, scintigrafia polmonare nucleare, test di funzionalità polmonare.
Inoltre, il medico può anche misurare la quantità di ossigeno nel sangue attraverso l'ossimetria. Guarda cos'è l'ossimetria e come viene misurata.
Qual è il trattamento
Il trattamento principale per la sindrome epatopolmonare è la somministrazione di ossigeno supplementare per alleviare la mancanza di respiro, tuttavia nel tempo la necessità di supplementazione di ossigeno può aumentare.
Attualmente, nessun intervento farmacologico ha dimostrato di alterare e migliorare significativamente l'ossigenazione arteriosa. Pertanto, il trapianto di fegato è l'unica opzione terapeutica efficace per la risoluzione di questo problema.
