La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara che colpisce principalmente i muscoli e la pelle, causando debolezza muscolare e lesioni cutanee. Si verifica più spesso nelle donne ed è più comune negli adulti, ma può verificarsi in persone sotto i 16 anni, chiamata dermatomiosite nei bambini.
A volte la dermatomiosite è associata al cancro e può essere un segno dello sviluppo di alcuni tipi di cancro come il cancro del polmone, della mammella, dell'ovaio, della prostata e del colon. Può anche essere associato ad altre malattie immunitarie, come la sclerodermia e la malattia mista del tessuto connettivo, per esempio. Capisci anche cos'è lo scleroderma.
Le cause di questa malattia sono di origine autoimmune, in cui le cellule di difesa del corpo attaccano i muscoli e causano l'infiammazione della pelle, e sebbene la ragione di questa reazione non sia stata ancora pienamente compresa, è noto che è correlata a alterazioni genetiche, o influenzato dall'uso di alcuni farmaci o da infezioni virali. La dermatomiosite non ha cura ed è quindi una malattia cronica, tuttavia, il trattamento con corticosteroidi o immunosoppressori può aiutare a controllare i sintomi.
Sintomi principali
I sintomi della dermatomiosite possono includere:
- Debolezza muscolare, in particolare nelle regioni scapolare, pelvica e cervicale, in modo simmetrico e progressivo peggioramento;
- Aspetto di macchie rosse o piccoli grumi sulla pelle, specialmente nelle articolazioni delle dita, dei gomiti e delle ginocchia, chiamato segno o papule di Gottron;
- Macchie viola sulle palpebre superiori, chiamate eliotropio;
- Dolore e gonfiore delle articolazioni;
- febbre;
- la stanchezza;
- Difficoltà a deglutire;
- Dolori allo stomaco;
- vomito;
- Perdita di peso
Generalmente, le persone con questa malattia possono avere difficoltà a svolgere attività quotidiane come pettinarsi, camminare, salire le scale o alzarsi da una sedia. Inoltre, i sintomi della pelle possono peggiorare con l'esposizione al sole.
Nei casi più gravi, o quando la dermatomiosite si manifesta in associazione con altre malattie autoimmuni, altri organi come il cuore, i polmoni oi reni possono ancora essere colpiti, compromettendone il funzionamento e causando gravi complicazioni.
Come viene fatta la diagnosi?
La diagnosi di dermatomiosite viene effettuata valutando i sintomi della malattia, la valutazione fisica e gli esami come la biopsia muscolare, l'elettromiografia o gli esami del sangue per rilevare la presenza di sostanze che indicano la distruzione muscolare, come CPK, DHL o AST, per esempio.
Ad esempio, potrebbero esserci produzione di autoanticorpi, come anticorpi specifici alla miosite (MSA), anti-RNP o antiMJ. che può essere trovato in quantità elevate nelle analisi del sangue.
Per confermare la diagnosi, è anche necessario che il medico distingua i sintomi della dermatomiosite da altre malattie che causano sintomi simili, come la polimiosite o la miosite con corpi inclusi, che sono anche malattie infiammatorie dei muscoli. Altre malattie che dovrebbero essere considerate sono la miofascia, la miosite necrotizzante, la polimialgia reumatica o le infiammazioni causate da farmaci, come ad esempio il clofibrato, la simvastatina o l'amfotericina.
Come trattare
Il trattamento con dermatomiosite viene eseguito in base ai sintomi presentati dai pazienti, ma nella maggior parte dei casi include l'uso di:
- I corticosteroidi come il prednisone, perché riducono l'infiammazione nel corpo;
- Immunosoppressori come Metotrexano, Azatioprina, Micofenolato o Ciclofosfamide, per ridurre la risposta del sistema immunitario;
- Altri rimedi, come l'idrossiclorochina, sono utili per alleviare i sintomi dermatologici, come la sensibilità alla luce, per esempio.
Questi rimedi vengono solitamente assunti a dosi elevate per periodi prolungati e hanno l'effetto di ridurre il processo infiammatorio e ridurre i sintomi della malattia. Quando questi rimedi non funzionano, un'altra opzione è somministrare l'immunoglobulina umana.
È anche possibile fare sedute di fisioterapia con esercizi di riabilitazione che aiutano ad alleviare i sintomi e prevenire contratture e retrazioni. La fotoprotezione, con filtri solari, è anche indicata per prevenire il peggioramento delle lesioni cutanee.
Quando la dermatomiosite è associata al cancro, il trattamento più appropriato è quello di trattare il cancro, spesso causando il sollievo dai segni e dai sintomi della malattia.
