La policitemia Vera è una malattia mieloproliferativa delle cellule ematopoietiche, caratterizzata da una proliferazione incontrollata di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
L'aumento di queste cellule, in particolare dei globuli rossi, rende il sangue più spesso e può portare ad altre complicazioni come l'ingrossamento della milza e l'aumento della formazione di coaguli di sangue, aumentando così il rischio di trombosi, infarto o ictus o anche dando origine ad altri malattie come la leucemia mieloide acuta o mielofibrosi.
Il trattamento consiste nell'eseguire una procedura chiamata flebotomia e somministrazione di farmaci che aiutano a regolare il numero di cellule nel sangue.
Quali sono i segni e i sintomi
L'alto numero di globuli rossi provoca un aumento dell'emoglobina e della viscosità del sangue, che può causare sintomi neurologici come vertigini, mal di testa, aumento della pressione sanguigna, cambiamenti visivi e attacchi ischemici transitori.
Inoltre, le persone con questa malattia spesso hanno prurito generalizzato, soprattutto dopo un bagno caldo, debolezza, perdita di peso, stanchezza, visione offuscata, sudorazione eccessiva, gonfiore alle articolazioni, respiro corto e intorpidimento, formicolio, bruciore o debolezza nel Stati membri.
Complicazioni della malattia
Ci sono alcuni casi di persone con policitemia Vera che non mostrano segni e sintomi, tuttavia, alcuni casi possono dare origine a problemi più seri:
1. Formazione di coaguli di sangue
L'aumento dello spessore del sangue e il conseguente flusso diminuito e il cambiamento nel numero delle piastrine possono causare la formazione di coaguli di sangue, che possono portare a infarto, ictus, embolia polmonare o trombosi. Scopri di più sulle malattie cardiovascolari.
2. Splenomegalia
La milza aiuta il corpo a combattere le infezioni e aiuta a eliminare le cellule del sangue danneggiate. L'aumento del numero di globuli rossi o di altre cellule del sangue fa sì che la milza funzioni più del normale, portando ad un aumento delle dimensioni. Vedi di più sulla splenomegalia.
3. Presenza di altre malattie
Sebbene rara, la policitemia Vera può dare origine ad altre malattie più gravi, come la mielofibrosi, la sindrome mielodisplastica o la leucemia acuta. In alcuni casi, il midollo osseo può anche sviluppare fibrosi progressiva e ipocellularità.
Possibili cause
Policitemia Vera si verifica quando si verifica la mutazione di un gene JAK2, che causa problemi nella produzione di cellule del sangue. Questa è una malattia rara che si verifica in circa 2 persone su 100.000, di solito oltre i 60 anni.
Di solito l'organismo sano regola la quantità di produzione di ciascuno dei tre tipi di cellule del sangue: rosso, bianco e piastrine, ma in Policitemia Vera, c'è una riduzione esagerata di uno o più tipi di cellule del sangue.
Qual è la diagnosi
Al fine di diagnosticare la malattia, devono essere eseguiti esami del sangue, che nelle persone con policitemia Vera dimostrano un aumento del numero di globuli rossi e, in alcuni casi, un aumento dei globuli bianchi e delle piastrine, alti livelli di emoglobina e bassi livelli di eritropoietina .
Inoltre, si può eseguire l'aspirazione o la biopsia del midollo osseo per ottenere un campione per un'analisi successiva.
Come viene eseguito il trattamento?
La policitemia vera è una malattia cronica che non ha cura e il trattamento consiste nella riduzione delle cellule del sangue in eccesso e, in alcuni casi, può ridurre il rischio di complicanze:
Terapia con flebotomia: questa tecnica consiste nel drenare il sangue dalle vene, che di solito è la prima opzione di trattamento per le persone con questa malattia. Questa procedura riduce il numero di globuli rossi, riducendo anche il volume di sangue.
Aspirina : il medico può prescrivere l'aspirina a basse dosi, tra 100 e 150 mg, per ridurre il rischio di coaguli di sangue.
Medicinali per abbassare le cellule del sangue: se il flebotomia non è sufficiente affinché il trattamento sia efficace, potrebbe essere necessario assumere farmaci come:
- Idrossiurea, che può ridurre la produzione di cellule del sangue nel midollo osseo;
- Interferone alfa, che stimola il sistema immunitario a combattere l'eccessiva produzione di cellule del sangue, per le persone che non rispondono bene all'idrossiurea;
- Ruxolitinib, che aiuta il sistema immunitario a distruggere le cellule tumorali e può migliorare i sintomi;
- Farmaci per ridurre il prurito, come gli antistaminici.
Se il prurito diventa molto intenso, potrebbe essere necessario prendere la terapia con luce ultravioletta o usare farmaci come paroxetina o fluoxetina.
Come prevenire le complicazioni
Per prevenire le complicazioni, oltre a raccomandare di seguire correttamente il trattamento, è anche importante adottare uno stile di vita più sano praticando un regolare esercizio fisico, che migliora la circolazione sanguigna e riduce il rischio di coaguli di sangue. Si dovrebbe anche evitare il fumo di sigaretta perché aumenta il rischio di infarto e ictus.
Inoltre, la pelle deve essere trattata bene per ridurre il prurito facendo il bagno con acqua tiepida, utilizzando un gel da bagno delicato e una crema ipoallergenica ed evitando temperature estreme, che possono peggiorare la circolazione sanguigna. Per questo, si dovrebbe evitare l'esposizione al sole nei periodi caldi del giorno e proteggere il corpo dall'esposizione a troppo freddo.
