La malattia del seno di Paget, o DPM, è un raro tipo di disturbo al seno che di solito è correlato ad altri tipi di cancro al seno. Questa malattia è rara a comparire nelle donne prima dei 40 anni, essendo la diagnosi più frequente tra i 50 ei 60 anni. Sebbene rara, la malattia del seno di Paget può insorgere anche negli uomini.
La diagnosi della malattia del seno di Paget viene fatta dal mastologo attraverso test diagnostici e valutazione dei sintomi, come dolore al capezzolo, irritazione e desquamazione locale e dolore e prurito al capezzolo.
Sintomi della malattia del seno di Paget
I sintomi della malattia di Paget di solito si verificano in un solo seno e sono più frequenti nelle donne sopra i 50 anni, i principali sono:
- Irritazione locale;
- Dolore al capezzolo;
- Desquamazione della regione;
- Alterazione della forma del capezzolo;
- Dolore e prurito al capezzolo;
- Sensazione di bruciore nel luogo;
- Indurimento dell'areola;
- Oscuramento del sito, in casi più rari.
Nei casi più avanzati di malattia di Paget, potrebbe esserci coinvolgimento della pelle intorno all'areola, oltre alla retrazione, inversione e ulcerazione del capezzolo, quindi è importante che il trattamento venga iniziato il prima possibile.
Il medico più adatto per diagnosticare e guidare il trattamento della malattia del seno di Paget è il mastologo, tuttavia l'identificazione e il trattamento della malattia possono essere raccomandati anche dal dermatologo e dal ginecologo. È importante che la diagnosi venga fatta il prima possibile, poiché in questo modo è possibile trattare correttamente, con buoni risultati.
Come viene fatta la diagnosi
La diagnosi della malattia del seno di Paget viene effettuata dal medico attraverso la valutazione dei sintomi e delle caratteristiche del seno della donna, oltre a test di imaging, come ad esempio l'ecografia del seno e la risonanza magnetica. Inoltre, la mammografia è indicata per verificare anche la presenza di noduli o microcalcificazioni nel seno che possono essere indicativi di carcinoma invasivo.
Oltre agli esami di imaging, il medico richiede solitamente una biopsia del capezzolo, al fine di verificare le caratteristiche delle cellule, oltre all'esame immunoistochimico, che corrisponde ad un tipo di esame di laboratorio in cui viene verificata la presenza o l'assenza di antigeni che possono caratterizzare la malattia, come AE1, AE3, CEA ed EMA che sono positivi nella malattia del seno di Paget.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale del morbo di Paget della mammella è fatta principalmente di psoriasi, carcinoma basocellulare ed eczema ad esempio, differenziandosi da quest'ultimo per il fatto di essere unilaterale e con prurito meno intenso. La diagnosi differenziale può essere fatta anche tenendo conto della risposta alla terapia, poiché nella malattia di Paget il trattamento topico può alleviare i sintomi ma non ha effetti definitivi, con recidiva.
Inoltre, la malattia della mammella di Paget, quando pigmentata, deve essere differenziata dal melanoma, e ciò avviene principalmente attraverso l'esame istopatologico, che viene fatto per valutare le cellule mammarie, e l'immunoistochimica, in cui è la presenza di HMB-45, Gli antigeni MelanA e S100 nel melanoma e l'assenza degli antigeni AE1, AE3, CEA ed EMA, che sono normalmente presenti nella malattia di Paget della mammella, sono assenti.
Trattamento per la malattia del seno di Paget
Il trattamento indicato dal medico per la malattia della mammella di Paget è solitamente la mastectomia seguita da sedute di chemioterapia o radioterapia, poiché questa malattia è spesso correlata al carcinoma invasivo. In casi meno estesi, può essere indicata la rimozione chirurgica della regione lesa, preservando il resto del seno. La diagnosi precoce è importante per prevenire non solo la progressione della malattia, ma anche il trattamento chirurgico.
In alcuni casi, il medico può scegliere di effettuare il trattamento anche senza la conferma della diagnosi, indicando l'uso di farmaci topici. Il problema legato a questo tipo di comportamento è che questi farmaci possono alleviare i sintomi, tuttavia non ostacolano la progressione della malattia.
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