La colangite biliare primitiva, precedentemente chiamata cirrosi biliare primaria, è una malattia epatica rara e cronica che causa infiammazione e progressiva distruzione dei dotti biliari, che sono piccoli canali che trasportano la bile dal fegato alla cistifellea e all'intestino.
Sebbene le sue cause non siano chiare, è considerata una malattia autoimmune e influenzata dalla genetica, che colpisce principalmente le donne dai 40 ai 60 anni.
Sebbene non vi sia una cura per la colangite biliare, se il trattamento viene iniziato precocemente, è possibile ritardare lo sviluppo della malattia, prevenendo la distruzione dei dotti biliari che porta all'impatto biliare, la formazione di tessuto cicatriziale senza funzione e lo sviluppo della cirrosi del fegato. Controlla come identificare la cirrosi epatica.
Sintomi principali
Nella maggior parte dei casi la colangite biliare primaria non causa alcun sintomo, quindi in molti casi la malattia continua a svilupparsi fino a quando non viene scoperta con esami di routine o addirittura compromettendo seriamente il fegato. In questa fase, può causare sintomi come:
- Eccessiva stanchezza;
- Prurito della pelle;
- Occhi e bocca asciutti;
- Dolore muscolare e articolare;
- Gonfiore dei piedi e delle caviglie;
- Pelle e occhi gialli;
- Diarrea con muco grasso.
È anche comune che la colangite biliare primitiva compaia in associazione con altre malattie autoimmuni, come la cheratocongiuntivite secca, la sindrome di Sjogren, l'artrite reumatoide, la sclerodermia o la tiroidite di Hashimoto, per esempio.
Poiché la malattia ha una relazione con la genetica, le persone che hanno casi di questa malattia in famiglia possono fare test per identificare se hanno anche colangite del dotto biliare, perché anche se non è una malattia ereditaria, ci sono più possibilità di avere diversi casi all'interno della stessa famiglia.
Come diagnosticare
Generalmente, il sospetto di colangite biliare primitiva si verifica quando si osservano cambiamenti in un esame del sangue di routine eseguito per valutare la funzionalità epatica come aumento degli enzimi epatici o della bilirubina.
In questi casi, per identificare la malattia, il medico può richiedere test più specifici come il dosaggio di anticorpi anti-mitocondriali, anticorpi anti-nucleari e marcatori di lesioni biliari come la fosfatasi alcalina o GGT.
Per valutare le strutture del fegato possono essere indicati test di imaging quali ecografia o colangiografia. Inoltre, può essere necessaria una biopsia epatica se ci sono dubbi sulla diagnosi o per valutare la progressione della malattia. Ulteriori informazioni sugli esami di fegato.
Come viene eseguito il trattamento?
L'obiettivo del trattamento della colangite biliare primaria è controllare i sintomi e prevenire l'aggravamento della malattia, quindi il medico può raccomandare l'uso di medicinali come:
- Acido ursodesossicolico: è il principale farmaco utilizzato nel trattamento e aiuta la bile a lasciare il fegato, evitando l'accumulo di tossine nel fegato;
- Colestiramina: è una polvere che deve essere miscelata in alimenti o bevande e aiuta ad alleviare il prurito causato dalla malattia;
- Pilocarpina e gocce idratanti: aiutano a idratare le mucose degli occhi e della bocca, evitando la secchezza.
Oltre a questi, il medico può raccomandare altri farmaci, in base ai sintomi di ciascun paziente. Inoltre, nei casi più gravi, il trapianto di fegato può essere ancora necessario, specialmente quando il danno è già molto avanzato.
L'acido ossetico è un nuovo farmaco che può aiutare nel trattamento di questi pazienti, avendo la funzione di migliorare il flusso biliare, prevenendo l'infiammazione e l'ostruzione dei dotti biliari, tuttavia, ad oggi non è ancora in commercio in Brasile .
